PAIg特异性较低,许多疾病如同种免疫性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、Evan综合征、良性单株丙球蛋白血症等也有不同程度的升高。
NS患者的凝血因子改变,以纤维蛋白原水平增高最为明显。纤维蛋白原水平增高可达10g/L,这是由于合成增加的结果,这种增高与其从尿中丢失的量成正比。
凝血因子中属于丝氨酸蛋白酶的是因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ;属于辅因子的是因子Ⅲ、Ⅴ、Ⅷ;因子Ⅻ为转谷氨酰胺酶。
遗传性血小板功能缺陷,不同的血小板功能缺陷病对各种诱导剂的反应不同。血小板无力症:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集;巨大血小板综合征:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集;贮存池病:致密颗粒缺陷时,ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常;α颗粒缺陷时,血小板凝集和聚集均正常;血小板花生四烯酸代谢缺陷:ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下。
遗传性血小板功能缺陷,不同的血小板功能缺陷病对各种诱导剂的反应不同。血小板无力症:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集;巨大血小板综合征:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集;贮存池病:致密颗粒缺陷时,ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常;α颗粒缺陷时,血小板凝集和聚集均正常;血小板花生四烯酸代谢缺陷:ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下。
血友病是Ⅹ染色体隐性遗传性出血性疾病,最常见的是血友病甲,也称血友病A,占血友病的85%,是凝血因子Ⅷ缺乏引起;其次是血友病乙,也称血友病B,占血友病的15%,是凝血因子Ⅸ缺乏引起;凝血因子Ⅺ缺乏比较罕见,通常称为血友病丙;血管性血友病是由于vWF因子缺乏引起,近年来由于检查技术的进步,临床检出率有所上升。
血友病是Ⅹ染色体隐性遗传性出血性疾病,最常见的是血友病甲,也称血友病A,占血友病的85%,是凝血因子Ⅷ缺乏引起;其次是血友病乙,也称血友病B,占血友病的15%,是凝血因子Ⅸ缺乏引起;凝血因子Ⅺ缺乏比较罕见,通常称为血友病丙;血管性血友病是由于vWF因子缺乏引起,近年来由于检查技术的进步,临床检出率有所上升。
PAgT增高反映血小板聚集功能增强,常见于高凝状态和(或)血栓前状态和血栓性疾病。心肌梗死为血栓性疾病,血小板聚集能力增强。急性白血病和MDS骨髓异常造血,血小板数量减少,功能差,肝硬化患者脾功能亢进,导致血小板数量减少,均可以使血小板聚集能力减低。