当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（irondefi-ciencyanemia，IDA.。

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1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2.骨髓增生异常综合征：周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。
3.非白血性白血病：表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。
4.急性造血停滞：起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2～6周内恢复。
5.恶性组织细胞病：表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

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（1）血常规。
（2）出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。
（3）骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常，铁粒幼细胞减少或缺乏。
（4）腹部B超或CT。
（5）抗血小板抗体测定。
（6）甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相关血清学及病毒学检测。
（7）如有条件可完善血小板寿命检测以协助诊断。

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1.初步诊断
（1）再生障碍性贫血；（2）肺部感染。
2.诊断依据
（1）再生障碍性贫血：
①以出血、乏力、发热为主要症状，进行性加重。
②发热、重度贫血貌，皮肤有出血点和瘀斑，心率快，肝脾不大。
③血常规示全血细胞减少.白细胞分类中淋巴细胞比例增高，网织红细胞计数减低。
（2）肺部感染：
①急性起病，发热，咳嗽，咳黄痰；
②右肺底可闻及细湿啰音。
3.鉴别诊断
①急性白血病；②巨幼细胞贫血。③骨髓增生异常综合征；④阵发性睡眠性血红蛋白尿。
4.进一步检查
①骨髓细胞学检查；②骨髓活检病理学检查。③胸部X线片；④血Ham试验（酸溶血试验）、尿Rous试验（含铁血黄素）。⑤血清铁、铁蛋白和叶酸、VitB ₁₂测定。
5.治疗原则
①对症支持治疗，如成分输血；②控制感染；③免疫抑制剂治疗；④雄性激素治疗；⑥中医中药治疗；⑥确诊后有条件者行异基因骨髓移植。

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（1）骨髓增生异常综合征：有病态造血，骨髓中原始细胞<30%。
（2）再生障碍性贫血：易与低增生白血病混淆，通过骨髓检查即可鉴别。
（3）特发性血小板减少性紫癜：骨髓象检查可明确鉴别。
（4）类白血病反应：多可发现原发病；外周血白细胞多（<50×10⁹/L）；中性粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡；碱性磷酸酶染色呈强阳性；无Ph染色体；原发病控制后血象可恢复正常。
（5）急性粒细胞缺乏恢复期：多有明确病因；血小板正常；早幼粒细胞中无Auer小体；短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
（6）巨幼细胞性贫血：有时可与急性红白血病混淆。但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞糖原反应常为阴性。
（7）其他原因引致的肝脾、淋巴结肿大性疾病，如EB病毒感染、慢性病毒性肝炎、淋巴瘤等，主要借助于病毒血清学检查、骨穿、必要时淋巴结活检等检查鉴别。

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1.诊断及诊断依据：（8分）
（1）诊断
①急性白血病。（3分）
②肺部感染。（1分）
（2）诊断依据（4分）
①急性白血病：急性发病，有发热和出血表现；查体：皮肤出血点，胸骨压痛（+）；化验：Hb和Plt减少，外周血片见到25%的原幼细胞。（2分）
②肺感染：咳嗽，发热38℃；查体发现右下肺湿啰音。（2分）
2.鉴别诊断：（6分）
（1）白血病类型鉴别。（3分）
（2）骨髓增生异常综合征。（3分）
3.进一步检查：（4分）
（1）骨髓穿刺检查及组化染色，必要时骨髓活检。（1.5分）
（2）进行MIC分型检查。（1.5分）
（3）胸片，腹部B超，痰细菌学检查，肝肾功能。（1分）
4.治疗原则：（4分）
（1）化疗：根据细胞类型选择适当的化疗方案。（2分）
（2）支持对症治疗：包括抗生素控制感染。（1分）
（3）有条件者完全缓解后进行骨髓移植。（1分）

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（1）糖皮质激素：成人ITP的一线药物。
（2）脾切除。
（3）免疫抑制剂治疗：以上两者治疗无效时可考虑应用。
（4）静脉用免疫球蛋白。

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1.血象：全血细胞减少，早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。
2.骨髓象：穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少，增生不良，三系造血有核细胞均减少，无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞减少。
3.其他：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增高，血液促红细胞生成素（EPO）水平升高。部分患者CD/CD比例倒置。体外造血祖细胞培养：细胞集落明显减少或缺如。骨髓核素扫描。

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（1）出现与正常血细胞减少有关的临床表现，如：①不同程度的贫血表现：头晕、乏力、面色苍白等。②不同程度的出血表现：皮肤淤点、淤斑，鼻出血，月经过多等，颅内出血常是致死原因之一，急性早幼粒细胞白血病易并发DIC。③反复发热及易感染倾向。
（2）出现不同程度器官和（或）组织浸润表现
①淋巴结和（或）肝脾肿大：常见于淋巴或单核细胞白血病。
②骨（关节）疼痛和（或）胸骨压痛：多见于急性白血病。
③齿龈增生、皮肤浸润：多见于急单（M5）或急性粒·单核细胞白血病（M4）。
④眼部浸润：如眼眶绿色瘤，可见于急性粒细胞白血病。
⑤中枢神经系统及睾丸等髓外器官浸润：多见于急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病M5或M4型。

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（1）形态学检查
①血象：小细胞低色素性贫血。血片中红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大。
②骨髓：红系造血呈轻至中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断IDA的可靠指标。
（2）生化检查
①铁代谢检查：血清铁降低，<8.95μmol/L（500μg/L）；铁蛋白降低，<14μg/L；运铁蛋白饱和度降低，<15%；总铁结合力多升高，>64.44μmol/L（3600μg/L）。
②红细胞游离原卟啉升高，FEP/HB升高。

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