DIC的病因很多,最有效的治疗是病因治疗。可能的情况下抗凝与抗纤溶的治疗有一定疗效。
血小板破坏增加(如特发性血小板减少性紫癜)时,预防性输入血小板是无效的,几乎不需要。定义血小板输注的适应证是比较困难的。对于特发性血小板减少性紫癜患者仅在威胁生命的出血及紧急手术时需要时可输注血小板。
溶血性输血反应的即刻治疗目标是维持满意的血管内容量,并使用利尿剂防止血红蛋白尿导致的急性肾小管坏死。碱化尿液可以减少血红蛋白在肾小管的沉积。因此没有使用激素的指征。
治疗目的是控制出血症状,减少血小板破坏。肾上腺皮质激素是首选药物。作用机制:①抑制单核-吞噬细胞系统的吞噬功能,延长与抗体结合的血小板寿命;②抑制抗体生成,抑制抗原抗体反应,减少血小板破坏,增加血小板的有效生成;③促进内皮细胞融合和蛋白质合成,降低毛细血管脆性。脾切除是最有效的治疗措施之一。激素治疗或脾切除无效者或不宜用上述治疗患者可使用免疫抑制剂。
由于各种化学物质或药物中毒,血红蛋白分子中二价铁被三价铁取代成为高铁血红蛋白,致使血红蛋白失去与氧结合的能力。正常人的高铁血红蛋白仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定;超过1%时,称高铁血红蛋白血症,达到30g/L时可出现发绀。由于进食大量含亚硝酸盐的食物引起的中毒性高铁血红蛋白血症,可出现发绀,称肠源性发绀。
乙型血友病患者缺乏Ⅸ因子。凝血酶原复合物含有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子,可用于乙型血友病的治疗,新鲜冰冻血浆及新鲜血浆、重组FⅨ因子均可用于乙型血友病。
长期服用华法林抗凝的患者停药1~3天才能使PT恢复至正常水平。术后1~7天应再次使用华法林。紧急情况可使用维生素K与新鲜冰冻血浆使PT迅速恢复正常。
血友病患者凝血因子缺乏所致的出血特点为关节及深部组织出血,粗针肌内注射即可引起难以控制的出血,应尽量避免。血友病患者应尽量避免手术,如必须手术,应充分准备:明确血友病严重程度,因子Ⅷ促凝活性,使用替代治疗使因子Ⅷ活性高于40%。
甲型血友病患者,择期手术前拟将Ⅷ因子应控制在40%以上。