特发性血小板减少性紫癜(ITP)分急性型和慢性型,急性型多见于儿童。慢性型多见于青年女性,因此不选A、B。ITP时骨髓中巨核细胞正常或增多,但成熟障碍,故D选项不对。切脾对ITP有一定效果是由于大量血小板在脾被破坏,脾一般不大,故不选E,选C。
1.紫癜的直径为3~5mm,不会凸出皮肤表面。凸出皮肤表面的是荨麻疹、小红痣等。面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的特征性皮损。ITP患者可出现口腔黏膜出血,但不会出现口腔溃疡。ITP患者关节腔出血,肌肉血肿罕见。肌肉血肿主要见于凝血障碍性疾病。ITP患者脾脏一般不肿大,病程超过半年者,可有轻度脾大。答案为E。2.凝血时间(CT)是反映内源性凝血功能的指标,因此ITP患者CT正常,但出血时间(BT)常延长。血块收缩主要是血小板收缩引起,故ITP患者由于血小板数量减少,将导致血块收缩不良。ITP患者可有抗血小板抗体阳性,而不是抗核抗体阳性,抗核抗体阳性主要见于结缔组织病。ITP患者有血小板免疫性破坏,骨髓巨核细胞数量增多,但发育成熟障碍,表现为产板型巨核细胞减少,幼稚型、颗粒型巨核细胞增多。答案为E。3.ITP的治疗首选糖皮质激素,近期有效率约80%。脾切除用于糖皮质激素正规治疗3~6个月无效者。对于血小板<20×10/L者,为预防颅内出血,可输注浓缩血小板等。免疫抑制剂长春新碱不宜作为首选,仅用于糖皮质激素或脾切除疗效不佳者。达那唑与糖皮质激素有协同作用,可以使用,但不是首选药物。故答案为A。
由于特发性血小板减少性紫癜治疗的关键是抑制自身免疫反应,首选糖皮质激素。切脾或应用免疫抑制剂可在正规激素治疗6个月无效时使用,血小板<20×10/1时可予静注大剂量丙种球蛋白或输浓缩血小板等支持治疗。故本题选E。
患者3周前有上感史,近日有突发皮肤及牙龈出血,血小板减少,巨核细胞减少而幼稚型增多,故可诊断为急性特发性血小板减少性紫癜(ITP),治疗ITP首选糖皮质激素,常用药物为泼尼松。脾切除为ITP的二线治疗。脾切除的适应证为:正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延6个月以上;糖皮质激素维持量>30mg/d;有糖皮质激素使用禁忌证。故答案选E。
特发性血小板减少性紫癜的出血系血小板减少引起,故多见皮肤、黏膜出血,如鼻出血、月经过多、口腔黏膜出血、皮肤瘀点等,而肌肉血肿多见于凝血机制异常导致的出血,故本题选A。
血友病血小板水平正常,不选B。过敏性紫癜血小板一般不低,不选C。弥散性血管内凝血骨髓象正常,故不选D。该患者血小板计数减低,故不选E。特发性血小板减少性紫癜慢性型多见于青年女性,表现有月经量多、皮肤黏膜出血,脾不大,血象主要是血小板减少,白细胞不低,长期失血可造成血红蛋白下降。骨髓象粒红系正常,巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍。该患者符合上述表现,故本题选A。