血友病A的临床表现为:患者表现为自发性或轻微外伤后出血。难止出血常发生于负重的大关节腔内(膝、踝、肘、腕、髋、肩关节)和负重的肌肉群内(肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌)。还可发生内脏出血或致命的颅内出血。反复的关节腔内出血是本病的出血特征之一,且常致关节腔纤维组织增生和粘连,造成关节畸形和残疾。
【考点】:血友病
DIC筛查试验及其变化特点包括:
(1)血小板计数:DIC时,一般为(50~100)×109/L;代偿期时,可大于100×109/L,但不会超过150×109/L;在革兰阴性细菌败血症所致DIC时,血小板计数早期就可明显下降;革兰阳性细菌败血症和其他疾病引起的DIC,血小板计数和纤维蛋白原含量往往同步下降。
(2)血浆纤维蛋白原含量测定:DIC时可明显降低,一般<1.5g/L,或者呈进行性下降(由于部分病人基础Fg含量较高)。亦有少数因代偿过度而>4g/L者。
(3)血浆凝血酶原时间、活化的部分凝血活酶时间和凝血酶时间测定。DIC时均可延长,但DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。
【考点】:DIC筛查试验及其变化特点