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【简答题】
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是A、皮肌炎
B、抗肌萎缩蛋白病
C、强直性肌营养不良
D、重症肌无力
E、脂质贮积病
肌肉活检不可能见到A、间质增生
B、肌纤维肥大
C、炎细胞浸润
D、破碎红纤维
E、核内移
患者饮食应遵循的原则不包括A、低脂饮食
B、少量多餐
C、高糖饮食
D、多食水果、蔬菜
E、保证维生素D及钙的摄入
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举一反三
【单选题】9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.
A.
Guitlain-Barrc综合征
B.
进行性脊肌萎缩症
C.
多发性肌炎
D.
进行性肌营养不良
E.
肌萎缩侧索硬化症
【单选题】10 岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大, Gower 征( + )。 关于该病下列正确的说法是
A.
后期发音、眼球运动均可受累
B.
典型步态呈跨阈步态
C.
是一种 X 性连锁隐性遗传病
D.
血清肌酸激酶正常
E.
肌电图显示神经源性改变
【多选题】假性肥大型肌营养不良根据抗肌萎缩蛋白表达程度的不同，分为（）
A.
Emery-Dreifuss肌营养不良
B.
cker肌营养不良
C.
强直型肌营养不良
D.
chenne肌营养不良
E.
肢带型肌营养不良
【单选题】假性肥大型肌营养不良患儿，抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺失主要引起病理生理学变化的部位是（）
A.
脊髓前角细胞
B.
肌细胞膜
C.
肌细胞线粒体
D.
神经肌肉接头
E.
周围神经
【单选题】下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）
A.
DMD
B.
BMD
C.
面肩肱型肌营养不良症
D.
肢带型肌营养不良症
E.
强直性肌营养不良症
【单选题】患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到（）
A.
间质增生
B.
肌纤维肥大
C.
炎细胞浸润
D.
破碎红纤维
E.
核内移
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进行性脊肌萎缩症
C.
多发性肌炎
D.
进行性肌营养不良
E.
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A.
后期发音、眼球运动均可受累
B.
典型步态呈跨阈步态
C.
是一种 X 性连锁隐性遗传病
D.
血清肌酸激酶正常
E.
肌电图显示神经源性改变
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A.
Emery-Dreifuss肌营养不良
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cker肌营养不良
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强直型肌营养不良
D.
chenne肌营养不良
E.
肢带型肌营养不良
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神经肌肉接头
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面肩肱型肌营养不良症
D.
肢带型肌营养不良症
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