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【简答题】
(题干)患儿女，5岁。反复皮肤发黄6个月，伴轻度头晕、乏力，无畏寒、发热、腹痛等症状。其家族有类似发病史。查体：T 36. 8℃，P 80次/分，BP 100/60mmHg。皮肤巩膜黄染。全腹软，无压痛。肝肋下未扪及，脾脏左肋下4cm，边缘钝、质软、无触痛。实验室检查：血常规：RBC 2.8×1012/L，HGB 84g/L，外周血涂片发现有27%椭圆形红细胞，红细胞膜蛋白分析发现膜骨架蛋白缺陷;肝功能：总蛋白 68. 1g/L，白蛋白35. 6g/L，总胆红素89μmol/L，间接胆红素72μmol/，谷丙转氨酶35U/L。腹部B超检查：肝内外胆管不扩张，脾脏体积增大。最可能的诊断是A.霍奇金病
B.门脉高压症
C.遣传性椭圆形红细胞增多症
D.梗阻性黄疸
E.黄疸性肝炎
治疗方法首选A.输红细胞悬液
B.药物退黄
C.脾部分切除术
D.脾动脉结扎术
E.脾切除术
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举一反三
【单选题】真性红细胞增多症病人静脉放血治疗后可发生如下情况，除了()
A.
白细胞反跳性增高可能
B.
红细胞反跳性增高可能
C.
血小板反跳性增高可能
D.
加重缺铁倾向
E.
可能诱发血栓形成
【单选题】有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（）。
A.
患者红细胞呈球形
B.
自身溶血试验阳性可被ATP纠正
C.
红细胞酶缺陷所致
D.
渗透脆性试验阳性
E.
自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正
【单选题】有关遗传性球形红细胞增多症正确的是（）
A.
常染色体隐性遗传
B.
肝大
C.
间歇性黄疸
D.
脾切除治疗无益
E.
Coombs实验阳性
【单选题】见于遗传性椭圆形红细胞增多症的是（）
A.
Spherocytes
B.
elliptocytes
C.
schistocyte
D.
echinocyte
E.
acanthocyte
【单选题】男，64岁，左侧肢体活动障碍3天，化验Hb230g／L，RBC7．0×1012／L，拟诊为真性红细胞增多症引起脑血栓。下列不支持真性红细胞增多症的是（）
A.
血氧饱和度>92％
B.
红细胞总容量>36ml／kg
C.
ACT>55％
D.
红细胞生成素水平升高
E.
中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高
【单选题】A．缺铁性贫血B．再生障碍性贫血C．机械性溶血性贫血D．遗传性球形红细胞增多症引起的贫血E．失血后贫血 造血功能障碍
A.
A．
B.
B．
C.
C．
D.
D．
E.
E．
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D.
加重缺铁倾向
E.
可能诱发血栓形成
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A.
患者红细胞呈球形
B.
自身溶血试验阳性可被ATP纠正
C.
红细胞酶缺陷所致
D.
渗透脆性试验阳性
E.
自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正
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A.
常染色体隐性遗传
B.
肝大
C.
间歇性黄疸
D.
脾切除治疗无益
E.
Coombs实验阳性
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A.
Spherocytes
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C.
schistocyte
D.
echinocyte
E.
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A.
血氧饱和度>92％
B.
红细胞总容量>36ml／kg
C.
ACT>55％
D.
红细胞生成素水平升高
E.
中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高
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A.
A．
B.
B．
C.
C．
D.
D．
E.
E．
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