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【简答题】
男性，13岁。因洗澡受凉后渐出现右侧肢体不自主阵发性舞动，肩、肘、膝、踝关节均有，入睡后仍有。病后右手持物不住，面部无挤眉、弄舌、努嘴等动作。病前4d有右腕指关节红肿，但无发热、关节痛。否认风心病史，否认家族史。体检：咽充血，双扁桃体Ⅰ度肿大，四肢肌张力偏低，右面、肘、腕、指及踝、趾关节均呈快速不自主运动。右上肢共济运动差。化验：ASO为1：625，ESR：25mm／1h末，ECG正常，肝功能正常，EEG广泛中度异常。此病人最可能的诊断是A、慢性进行性舞蹈病
B、小舞蹈病
C、肝豆状核变性
D、抽动秽语综合征
E、偏身舞动症
此病人应首选哪种药物治疗A、青霉胺
B、二巯丙醇
C、苯海索(安坦)
D、金刚烷胺
E、氟哌啶醇
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举一反三
【单选题】肝豆状核变性（）
A.
染色体核型为：46，XX（或XY）/47，+21
B.
染色体核型为：45，XO/46，XX
C.
血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol/L（4mg/dl）
D.
染色体核型为：48，XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值：50mg/L
【单选题】有关金刚烷胺,不正确的是
A.
与左旋多巴合用有协同作用
B.
促进多巴胺释放，抑制多巴胺再摄取
C.
对帕金森病的肌强直 、 运动障碍缓解作用强于抗胆碱药
D.
对 DA 合成无明显影响
E.
对帕金森病的肌强直 . 运动障碍缓解作用弱于 L-DOPA
【多选题】肝豆状核变性疾病营养治疗的原则是( )。
A.
高镁、高维生素C饮食
B.
低铜饮食
C.
富硒饮食
D.
高蛋白、多钾饮食
E.
饮食中注意供给富含锌、铁、B族维生素食物
【多选题】金刚烷胺治疗帕金森病的作用机制是（）
A.
抑制DA再摄取
B.
较弱的抗胆碱作用
C.
直接激动DA受体
D.
抑制NMDA受体
E.
促进纹状体多巴胺能神经元释放DA
【单选题】金刚烷胺与甲氧氯普胺合用
A.
可增加抗胆碱不良反应的危险
B.
增加中枢神经系统毒性（建议避免合用）
C.
增加肾毒性
D.
增加锥体外系不良反应的风险
E.
增加肝毒性
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A.
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染色体核型为：45，XO/46，XX
C.
血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol/L（4mg/dl）
D.
染色体核型为：48，XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值：50mg/L
【单选题】有关金刚烷胺,不正确的是
A.
与左旋多巴合用有协同作用
B.
促进多巴胺释放，抑制多巴胺再摄取
C.
对帕金森病的肌强直 、 运动障碍缓解作用强于抗胆碱药
D.
对 DA 合成无明显影响
E.
对帕金森病的肌强直 . 运动障碍缓解作用弱于 L-DOPA
【多选题】肝豆状核变性疾病营养治疗的原则是( )。
A.
高镁、高维生素C饮食
B.
低铜饮食
C.
富硒饮食
D.
高蛋白、多钾饮食
E.
饮食中注意供给富含锌、铁、B族维生素食物
【多选题】金刚烷胺治疗帕金森病的作用机制是（）
A.
抑制DA再摄取
B.
较弱的抗胆碱作用
C.
直接激动DA受体
D.
抑制NMDA受体
E.
促进纹状体多巴胺能神经元释放DA
【单选题】金刚烷胺与甲氧氯普胺合用
A.
可增加抗胆碱不良反应的危险
B.
增加中枢神经系统毒性（建议避免合用）
C.
增加肾毒性
D.
增加锥体外系不良反应的风险
E.
增加肝毒性
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