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【单选题】
6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性
A.
3Β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B.
11Β-羟化酶缺乏症
C.
21-羟化酶缺乏症
D.
17Α-羟化酶缺乏症
E.
20.22碳链裂解酶缺乏症
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举一反三
【单选题】新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后10天发现精神萎靡、呕吐、体重减轻。查体：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性（）
A.
18-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
21-羟化酶缺乏症
D.
17α-羟化酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
【单选题】男性，42岁。上腹部胀痛，食欲缺乏伴鼻出血2个月，加重3天入院。临床诊断门脉性肝硬化。施行脾切除、门奇断流术加幽门成形术。术后精神差，嗜睡，持续高热，体温39.0℃。腹腔引流量24小时1000ml以上。术后第6天进入昏迷，呼吸有"烂苹果味"，全身皮肤、黏膜有出血点及出血斑，尿量24小时＜400ml。为有效预防术后并发症，术前准备应（）
A.
全面评价各重要器官功能，估计手术耐受力
B.
避免使用对肝功能有副作用的药物
C.
抗感染，清洁肠道，控制内毒素血症
D.
纠正凝血功能障碍和体液代谢紊乱
E.
以上都是
【单选题】男性，40岁。因上腹部胀痛，食欲缺乏伴鼻出血2个月，加重3天入院。诊断为门脉性肝硬化。行脾切除、门奇断流术加幽门成形术。术后精神差，嗜睡，持续高热，体温在39℃以上，腹腔引流量每天在1000ml以上。术后第6天进入昏迷，呼吸有烂苹果味，全身皮肤、黏膜有出血点及出血斑，尿量每日＜400ml。男性，42岁。体重60kg，临床诊断胃溃疡，将行毕Ⅱ式胃大部切除术。最可能的诊断是
A.
血气胸
B.
进行性血胸
C.
失血性休克
D.
缝扎线脱落
E.
凝血功能障碍
【单选题】1岁小孩，因两性畸形来诊。查体：患儿营养发育可，精神反应可，皮肤黝黑，尤以外阴部皮肤明显，皮肤弹性好，心、肺听诊未发现异常，腹部平软，肝、脾无肿大；外阴表现为女性，阴蒂肥大，阴唇轻融合，尿道口位于阴蒂下面，类似男性尿道下裂样改变；智能正常。最恰当的处理（）
A.
手术矫形
B.
糖皮质激素
C.
GnRHa
D.
甲状腺素
E.
雌激素
【单选题】新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡，呕吐，体重减轻。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性( )
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
17α-羟化酶缺乏症
D.
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
【单选题】患儿皮肤黏膜逐渐苍白，神疲乏力，食欲减退，形体消瘦，大便不调，舌淡苔白，脉细无力，实验室检查血红蛋白<110g/L。治疗应首选
A.
归脾汤
B.
左归丸
C.
六君子汤
D.
右归丸
E.
以上都不是
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A.
18-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
21-羟化酶缺乏症
D.
17α-羟化酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
【单选题】男性，42岁。上腹部胀痛，食欲缺乏伴鼻出血2个月，加重3天入院。临床诊断门脉性肝硬化。施行脾切除、门奇断流术加幽门成形术。术后精神差，嗜睡，持续高热，体温39.0℃。腹腔引流量24小时1000ml以上。术后第6天进入昏迷，呼吸有"烂苹果味"，全身皮肤、黏膜有出血点及出血斑，尿量24小时＜400ml。为有效预防术后并发症，术前准备应（）
A.
全面评价各重要器官功能，估计手术耐受力
B.
避免使用对肝功能有副作用的药物
C.
抗感染，清洁肠道，控制内毒素血症
D.
纠正凝血功能障碍和体液代谢紊乱
E.
以上都是
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A.
血气胸
B.
进行性血胸
C.
失血性休克
D.
缝扎线脱落
E.
凝血功能障碍
【单选题】1岁小孩，因两性畸形来诊。查体：患儿营养发育可，精神反应可，皮肤黝黑，尤以外阴部皮肤明显，皮肤弹性好，心、肺听诊未发现异常，腹部平软，肝、脾无肿大；外阴表现为女性，阴蒂肥大，阴唇轻融合，尿道口位于阴蒂下面，类似男性尿道下裂样改变；智能正常。最恰当的处理（）
A.
手术矫形
B.
糖皮质激素
C.
GnRHa
D.
甲状腺素
E.
雌激素
【单选题】新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡，呕吐，体重减轻。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性( )
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
17α-羟化酶缺乏症
D.
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
【单选题】患儿皮肤黏膜逐渐苍白，神疲乏力，食欲减退，形体消瘦，大便不调，舌淡苔白，脉细无力，实验室检查血红蛋白<110g/L。治疗应首选
A.
归脾汤
B.
左归丸
C.
六君子汤
D.
右归丸
E.
以上都不是
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