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是心房间隔和心室间隔均未发育，因而只有一个心房、一个心室、一个共同的房室通道和房室间瓣膜的一种罕见先天性心脏病。
可合并有大血管错位、主动脉干永存、肺动脉闭锁等畸形。由于来自体循环未氧合的静脉血和来自肺循环的氧合血在单心房和单心室中混合，因而病儿出生后即有紫绀和呼吸困难。
心脏增大呈球形。
本病预后差，多在婴儿期死亡。少数未合并大血管错位者，由于血液在心腔内能循环比较正规的途径运行，可无紫绀，偶可活达少年期。
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举一反三
【单选题】右室双腔心与肺动脉狭窄的鉴别点是()
A.
PV的开放活动是否正常
B.
PV结构运动动及房、室水平是否存在较大量左向右分流
C.
湍流时相
D.
存在“第三心室”，即PV瓣下局部明显扩张，该部室壁相对偏薄
E.
PV结构形态和开放活动
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PV的开放活动是否正常
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PV结构运动动及房、室水平是否存在较大量左向右分流
C.
湍流时相
D.
存在“第三心室”，即PV瓣下局部明显扩张，该部室壁相对偏薄
E.
PV结构形态和开放活动
参考解析：
是心房间隔和心室间隔均未发育，因而只有一个心房、一个心室、一个共同的房室通道和房室间瓣膜的一种罕见先天性心脏病。
可合并有大血管错位、主动脉干永存、肺动脉闭锁等畸形。由于来自体循环未氧合的静脉血和来自肺循环的氧合血在单心房和单心室中混合，因而病儿出生后即有紫绀和呼吸困难。
心脏增大呈球形。
本病预后差，多在婴儿期死亡。少数未合并大血管错位者，由于血液在心腔内能循环比较正规的途径运行，可无紫绀，偶可活达少年期。
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