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【多选题】
该患儿诊断应该考虑以下哪些疾病（）
A．单纯型大疱性表皮松解症
B．营养不良型大疱性表皮松解症
C．大疱性类天疱疮
D．线状IgA大疱性皮病
E．水痘
F．葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
A.
[案例] 患儿，男，4个月，全身反复红斑、起水疱1个月。水疱初发于双足底，后逐渐发展至全身。病程中无发热。其父母无类似情况。体格检查：发育与营养正常，躯干、四肢、臀部等处正常皮肤及水肿性红斑基础上见较多散在及群集的水疱、大疱，部分疱壁紧张，尼氏征阴性，伴散在糜烂、结痂。
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举一反三
【单选题】大疱性类天疱疮的水疱特点的描述不正确的是（）
A.
好发于50岁以上的中老年人
B.
正常皮肤或红斑基础上起紧张性大疱
C.
疱壁较厚、不易破裂
D.
糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度的瘙痒
E.
尼氏征阳性
【单选题】患者男性，63岁，因“腋下与腹股沟部位紧张性大疱2个月”而入院。体检：除腋下和腹股沟外，在胸腹部亦可见数个樱桃大小的大疱，基底略红，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性。化验：皮损处直接免疫荧光检查发现基底膜带有IgG和C3呈线状沉积，诊断为大疱性类天疱疮。 患者实验室检查下列说法不正确的是
A.
组织病理检查示表皮下水疱
B.
电镜检查发现水疱位于透明板内
C.
直接免疫荧光检查在90%的患者可见IgG呈线状沉积于基底膜带
D.
盐裂皮肤检查可见IgG沉积在近表皮侧
E.
10%～80%的患者血清中有抗表皮基底膜带的循环抗体，其滴度与皮损严重程度及病情活动性之间有平行关系
【单选题】常染色体隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症的缺陷是
A.
Ⅰ型胶原异常
B.
Ⅱ型胶原异常
C.
Ⅲ型胶原异常
D.
Ⅳ型胶原异常
E.
Ⅶ型胶原异常
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D.
糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度的瘙痒
E.
尼氏征阳性
【单选题】患者男性，63岁，因“腋下与腹股沟部位紧张性大疱2个月”而入院。体检：除腋下和腹股沟外，在胸腹部亦可见数个樱桃大小的大疱，基底略红，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性。化验：皮损处直接免疫荧光检查发现基底膜带有IgG和C3呈线状沉积，诊断为大疱性类天疱疮。 患者实验室检查下列说法不正确的是
A.
组织病理检查示表皮下水疱
B.
电镜检查发现水疱位于透明板内
C.
直接免疫荧光检查在90%的患者可见IgG呈线状沉积于基底膜带
D.
盐裂皮肤检查可见IgG沉积在近表皮侧
E.
10%～80%的患者血清中有抗表皮基底膜带的循环抗体，其滴度与皮损严重程度及病情活动性之间有平行关系
【单选题】常染色体隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症的缺陷是
A.
Ⅰ型胶原异常
B.
Ⅱ型胶原异常
C.
Ⅲ型胶原异常
D.
Ⅳ型胶原异常
E.
Ⅶ型胶原异常
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