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【单选题】
男婴,6个月。因发热3d,呕吐、精神差1d入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎较同龄儿大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91 mmol/L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷
A.
3-β羟类固醇脱氢酶
B.
11-β-羟化酶
C.
17-羟化酶
D.
18-羟化酶
E.
21-羟化酶
题目标签:
皮肤色素
肾上腺皮质增生
先天性肾上腺皮质增生
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内分泌遗传疾病题库
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参考答案:
举一反三
【多选题】肾上腺皮质增生的临床表现有()。
A.
血氢化可的松升高
B.
ACTH也增高
C.
肥胖,氢化可的松轻度升高,昼夜节律性存在,血糖高
D.
明显低钾碱中毒
E.
双侧肾上腺萎缩
查看完整题目与答案
【单选题】新生儿,足月顺产,母乳喂养。生后10天发现精神萎靡、呕吐、体重减轻。查体:反应差,失水征,皮肤色素深,外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性()
A.
18-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
21-羟化酶缺乏症
D.
17α-羟化酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
查看完整题目与答案
【判断题】各种光线照射人体时,光可以发生反射和折射,各种光线照射人体表面时,反射的多少与皮肤色素情况有关。
A.
正确
B.
错误
查看完整题目与答案
【单选题】皮肤色素细胞的形成及汗液和皮脂的形成分泌都要经过一系列的()过程
A.
吸收
B.
代谢
C.
生化
D.
体温调节
查看完整题目与答案
【多选题】肾上腺皮质增生的MRI表现是()
A.
双侧肾上腺增大
B.
MRI信号与正常腺体的信号有差异
C.
T
1
WI为均匀中低信号,T
2
WI呈均匀低信号
D.
易引起肾上腺皮质功能亢进
E.
增大的肾上腺以内肢为主
查看完整题目与答案
【单选题】先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是()
A.
是性染色体隐性遗传性疾病
B.
是女性假两性畸形最常见类型
C.
常因21-羟化酶缺乏
D.
女性青春期无月经来潮
E.
出生时有阴蒂肥大
查看完整题目与答案
妇产科住院医师>女性生殖器畸形考试题目
【单选题】女性,28岁,向心性肥胖、多血质外观,皮肤有紫纹,CT示双侧肾上腺增生,垂体CT正常,行一侧肾上腺全切,另一侧3/4切除。术后2年患者皮肤色素逐渐加深,垂体CT见一直径12mm的腺瘤。最合适的诊断为()
A.
原发性肾上腺皮质功能低下
B.
库欣病复发
C.
垂体ACTH分泌大腺瘤
D.
Nelson综合征
E.
垂体ACTH分泌微腺瘤
查看完整题目与答案
【单选题】糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生
A.
阻碍分泌过多的激素合成
B.
对抗激素对组织器官的作用
C.
利用激素之间生理效应的拮抗作用
D.
利用靶腺激素对促激素的负反馈作用
E.
利用激素之间的允许作用
查看完整题目与答案
【单选题】新生儿,足月顺产,母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡,呕吐,体重减轻。体检:反应差,失水征,皮肤色素深,外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性( )
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
17α-羟化酶缺乏症
D.
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
查看完整题目与答案
【单选题】新生儿,男,23天。分娩经过顺利,母乳喂养,生后10天精神萎靡,呕吐,体重减轻。体检:反应差,失水症,皮肤色素深,外生殖器似尿道下裂()
A.
20,22碳链酶缺乏
B.
17-α-羟基酶缺乏
C.
21-羟化酶缺乏(失盐型)
D.
21-羟化酶缺乏(单纯型)
E.
11-β-羟化酶缺乏
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血氢化可的松升高
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D.
明显低钾碱中毒
E.
双侧肾上腺萎缩
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A.
18-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
21-羟化酶缺乏症
D.
17α-羟化酶缺乏症
E.
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A.
正确
B.
错误
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A.
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B.
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B.
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T
1
WI为均匀中低信号,T
2
WI呈均匀低信号
D.
易引起肾上腺皮质功能亢进
E.
增大的肾上腺以内肢为主
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A.
是性染色体隐性遗传性疾病
B.
是女性假两性畸形最常见类型
C.
常因21-羟化酶缺乏
D.
女性青春期无月经来潮
E.
出生时有阴蒂肥大
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A.
原发性肾上腺皮质功能低下
B.
库欣病复发
C.
垂体ACTH分泌大腺瘤
D.
Nelson综合征
E.
垂体ACTH分泌微腺瘤
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A.
阻碍分泌过多的激素合成
B.
对抗激素对组织器官的作用
C.
利用激素之间生理效应的拮抗作用
D.
利用靶腺激素对促激素的负反馈作用
E.
利用激素之间的允许作用
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A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
17α-羟化酶缺乏症
D.
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
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A.
20,22碳链酶缺乏
B.
17-α-羟基酶缺乏
C.
21-羟化酶缺乏(失盐型)
D.
21-羟化酶缺乏(单纯型)
E.
11-β-羟化酶缺乏
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