IDD按其发病原因可分为和_______两大类;根据主要累及的免疫成分不同,可分为_______、_______、________、 吞噬细胞缺陷 和 补体缺陷 。 2 、PIDD可以分为_______和_______。 3 、性联无丙种球蛋白血症(XLA)为最常见的_______免疫缺陷病。血清中 各类Ig水平 明显降低或缺失,对抗原刺激不能产生_______应答,血循环中B细胞数目减少,淋巴结及淋巴组织缺乏_______和_______,骨髓中无 浆细胞 但 _______ 数目正常,_______数量及功能亦正常。 4 、XLA为_______遗传,_______为携带者,_______发病。 5 、XLA的发病机制是位于X染色体上的_______基因缺陷,不能转导信号,而使B细胞发育停滞于_______阶段,导致_______数目减少或缺失。 6 、普通变化型免疫缺陷病为_______缺陷,2%_______缺陷者同时有_______缺陷,患者反复出现_______感染。 7 、性联高IgM综合征(HIM)的发病机制是X染色体上_______基因突变,活化的_______T细胞不表达_______,T细胞与B细胞协同作用受阻,不能诱导B细胞进入增殖,导致_______障碍,不能产生_______抗体。 8 、CD3γ链缺陷导致细胞表面_______表达水平降低,_______应答缺陷。 9 、ZAP-70缺陷患者_______细胞数量正常而_______细胞缺失。 10 、联合免疫缺陷通常指_______及_______均缺陷导致的_______和_______联合缺陷。 11 、性联重症联合免疫缺陷病(XSCID)的发病机制是_______基因突变。 12 、HIV的包膜糖蛋白_______可与_______高亲和性结合,主要导致_______数量减少和功能缺陷,引起以_______为主的免疫功能严重障碍。