患儿，男，19天。主诉：气促、哭闹后紫绀11天。现病史：患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8天喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇紫绀，严重时全身紫绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行超声心动图检查提示主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测提示差异性紫绀，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现，并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗措施后症状减轻。 体格检查：体温37℃，心率130次／分，呼吸40次／分，血压76／46mmHg，体重4.1kg。神清，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度紫绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。心率130次／分，律齐，P2＞A2，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。
(提示 心脏CT提示：升主动脉直径2.5mm，主动脉弓及降部缩窄，最窄处2.5mm，跨窄压差90mmHg，缩窄长度12.1mm;动脉导管未闭，大小6mm;双下肺斑片状影。超声心动图提示右室增大，大小31.4mm×23mm，左室发育不良，大小10.2mm×21.8mm;左室流出道狭窄，内径5.7mm，跨窄压差19mmHg;室间隔中断，左向右分流，大小5.7mm，跨膈压差53mmHg。主肺动脉增宽，主动脉发育细小，主动脉弓及降部扭曲、缩窄，跨窄压差90mmHg;动脉导管未闭，大小5.7mm，呈双期双向分流。)目前主要诊断是( )