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【简答题】

患儿,女,6个月,因生后至今不能抬头来院。系G1P2,双胎之小,34周孕,产重2kg,出生时否认窒息抢救史,新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检:头围40cm,神清,目光呆滞,不能追视,对玩具无反应,前囟1×1cm,平软,张力不高,胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑,心肺腹无异常,四肢肌张力低下,膝腱反射(++),双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头,坐姿呈全前倾坐。提示:患儿奶奶补充,近1周患儿时有肢体“抖动”,有加重趋势,体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰,可见成串发作。患儿的运动水平相当于几个月的婴儿A、1个月
B、2个月
C、3个月
D、4个月
E、5个月
F、6个月
提示:脑电图示高峰失律,头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影,神经运动功能评价相当于1个月婴儿。目前应安排以下哪些检查项目A、肌酶谱
B、肌电图
C、脑电图
D、头颅CT
E、肝肾功能
F、神经运动功能评定
提示:脑电图示高峰失律,头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影,神经运动功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断A、婴儿脊肌萎缩症
B、脑性瘫痪
C、先天性重症肌无力
D、婴儿痉挛症
E、结节性硬化症
F、神经纤维瘤病
提示:患儿肝肾功能正常。目前应首先考虑做何处理A、躯体训练
B、技能训练
C、高压氧治疗
D、水疗
E、抗癫痫治疗
F、外科手术切除室管膜下结节
提示:患儿口服抗癫痫药物治疗1周后,发作减少出院,出院后家长曾自行将药物加量,未来院复诊。3个月后患儿仍有发作,并因肺炎再次入院,入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml,肝功能:AST500U/L,ALT800U/L,肾功能正常。可选择以下哪些药物治疗A、苯巴比妥钠
B、苯妥英钠
C、乙琥胺
D、泼尼松
E、卡马西平
F、丙戊酸钠
提示:患儿口服抗癫痫药物治疗1周后,发作减少出院,出院后家长曾自行将药物加量,未来院复诊。3个月后患儿仍有发作,并因肺炎再次入院,入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml,肝功能:AST500U/L,ALT800U/L,肾功能正常。下一步治疗应做何调整及注意事项A、停用丙戊酸钠,换用托吡酯
B、继用丙戊酸钠,加用托吡酯
C、加用保肝药物
D、无需加用保肝药物
E、继用泼尼松,疗程1年
F、动态随访肝肾功变化

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举一反三

【单选题】神经纤维瘤病()。

A.
内听道扩大及早期耳聋、耳鸣
B.
咖啡样色素斑
C.
泌乳、闭经
D.
灌注压突破
E.
皮毛窦

【单选题】神经纤维瘤病()

A.
血清钾降低
B.
眼外肌麻痹为首发症状
C.
血清肌酸激酶异常增高
D.
蓬毛样红纤维
E.
皮肤牛奶咖啡斑

【单选题】神经纤维瘤病()

A.
内听道扩大及早期耳聋、耳鸣
B.
咖啡样色素斑
C.
泌乳、闭经
D.
灌注压突破
E.
皮毛窦

【单选题】神经纤维瘤病()

A.
血清钾降低
B.
眼外肌麻痹为首发症状
C.
血清肌酸激酶异常增高
D.
蓬毛样红纤维
E.
皮肤牛奶咖啡斑

【单选题】神经纤维瘤病

A.
催乳素腺瘤
B.
促肾上腺皮质素腺瘤
C.
生长素腺瘤
D.
颅咽管瘤
E.
松果体区肿瘤

【单选题】结节性硬化症常伴发的心脏病变是

A.
动脉导管未闭
B.
横纹肌瘤
C.
室间隔缺损
D.
粘液瘤

【单选题】神经纤维瘤病()

A.
内听道扩大及早期耳聋、耳鸣
B.
咖啡样色素斑
C.
泌乳、闭经
D.
灌注压突破
E.
皮毛窦
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泌乳、闭经
D.
灌注压突破
E.
皮毛窦
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A.
血清钾降低
B.
眼外肌麻痹为首发症状
C.
血清肌酸激酶异常增高
D.
蓬毛样红纤维
E.
皮肤牛奶咖啡斑
【单选题】神经纤维瘤病()
A.
内听道扩大及早期耳聋、耳鸣
B.
咖啡样色素斑
C.
泌乳、闭经
D.
灌注压突破
E.
皮毛窦
【单选题】神经纤维瘤病()
A.
血清钾降低
B.
眼外肌麻痹为首发症状
C.
血清肌酸激酶异常增高
D.
蓬毛样红纤维
E.
皮肤牛奶咖啡斑
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A.
催乳素腺瘤
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促肾上腺皮质素腺瘤
C.
生长素腺瘤
D.
颅咽管瘤
E.
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【单选题】结节性硬化症常伴发的心脏病变是
A.
动脉导管未闭
B.
横纹肌瘤
C.
室间隔缺损
D.
粘液瘤
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A.
内听道扩大及早期耳聋、耳鸣
B.
咖啡样色素斑
C.
泌乳、闭经
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灌注压突破
E.
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